근긴장 이상증이란

안녕하세요.

 

오늘은 몸이 자신의 의지와 상관없이 뒤틀리는 근긴장 이상증에 대해 알아보겠습니다.

 

근긴장 이상증이란?

 

근긴장 이상증이란 물리적인 충격이 없음에도 불구하고 자신의 의지와 무관하게 지속적으로 비정상적인 자세를 취하거나 근육이 비틀어지는 이상 운동 현상이 나타나는 신경학적 질환입니다.

 

근육 긴장 이상증이 있으면 근육이 불수의적으로 수축하여 뒤틀리거나 반복적으로 움직이는 등 비정상적인 운동과 이상한 자세가 나타납니다.

 

이러한 꼬임 현상이 나타나는 신체 부위에 따라 다음과 같은 종류로 나뉩니다.

 

 

 

- 국소성 근긴장 이상증 : 한쪽 사지나 눈 또는 목에 국한되어 근긴장 이상증이 나타나는 경우

 

- 분절성 근긴장 이상증 : 목과 팔에 함께 생기는 경우같이 좀 더 넓은 신체 부위에서 근긴장이상증이 나타나는 경우

 

-편측 근긴장이상증 : 한쪽 팔과 다리에 동시에 근긴장 이상증이 나타나는 경우

 

- 전신성 근긴장이상증 : 몸 전체게 근긴장이상증이 나타나는 경우

 

 

원인

 

 

 

근육 긴장 이상증은 특발성 근긴장 이상증(idiopathic dystonia)과 2 차성, 또는 증후성 근긴장 이상증으로 구분됩니다.

 

특발성 근긴장 이상증은 원인이 명확하지 않고 증후성 근긴장 이상증은 명확한 원인을 찾아내거나 헌팅톤병, 윌슨병 등 다른 신경학적 질환과 관련되어 나타납니다.

 

이는 눈이나 목, 팔, 다리와 같이 몸의 일부분에 생기기도 하고 목과 팔처럼 더 넓은 부위나 전신에 나타나기도 합니다.

 

증상

 

초기 증상은 아주 미약해 유의해서 보지 않으면 잘 알 수가 없습니다.

근육에 힘이 가해 지거나 운동 시 근육의 움직임이 매끄럽지 못한 느낌 정도가 초기 증상입니다.

 

질환이 진행될수록 근육이 뻣뻣해지며 꼬이고 떨리게 됩니다.

 

더 진행된다면 근육 꼬임이 지속되어 근육이 비정상적인 모습으로 굳어지는 것처럼 매우 심해져 일상생활을 전혀 할 수 없는 정도까지 다양하게 나타납니다.

 

 

 

 

 

전신 근육으로 증상이 나타나는 경우에는 얼굴, 팔, 다리 등 전신에 근긴장 이상이 발생해 근육이 굳어지고 꼬이며 글쓰기조차 어려워지고 보행 시 잘 넘어지는 운동장애가 초래됩니다.

계속 진행될 경우 삼킴 장애나 구음장애도 발생할 수 있습니다.

 

국소에서 보였던 근긴장 이상증이 목 근육을 침범하는 것을 '경부 근긴장 이상증'이라고 합니다.

경부 근긴장 이상증은 목 근육이 경직되어 수축과 긴장이 조절되지 않아 목이 다른 방향으로 돌아가거나 위치가 바뀌게 되는 것입니다.

 

 

 

경부 근긴장 이상증은 서서히 진행되는데 근육의 수축 부위에 따라서 목의 모양이 달라지기도 하고 턱이 돌아가는 사경증으로 이어지기도 합니다.

 

이밖에도 목소리에 발생하는 '연축성 근긴장 이상증', 눈꺼풀에 발생하는 '안검경련' 등이 발견됩니다.

 

진단

 

- 연축성 사경(경부 근육 긴장 이상증)

 

 

 

연축성 사경이라고 불리는 목 근육 긴장 이상증은 가장 흔한 국소성 근육 긴장 이상증입니다.

머리가 옆으로 돌아가는 사경이 가장 흔하고 주로 머리가 기울어지는 증상과 동반됩니다.

 

보통 턱이 돌아가 있는 방향으로 어깨가 올라가고, 같은 쪽 사지의 몸통의 가까운 근육에서 약한 근육 긴장 이상증이 동반됩니다.

 

이 질환이 있으면 심한 통증으로 고통받지만 이상한 자세로 인해 일상생활에 문제가 생기는 것이 더 큰 문제입니다.

 

- 안검경련

 

 

 

안검경련은 눈둘레근이 수축해 간헐적, 또는 지속적으로 눈이 감기는 증상입니다.

초기에는 잦은 눈 깜박임이나 자극, 눈부심 증상이 나타나며 병이 진행되면 눈을 원하는 대로 뜨고 감지 못합니다.

 

시력은 정상이나 기능적인 실명에 이를 수 있어 사회적, 직업적 장애가 초래됩니다.

이는 남성보다 여성에게 더 흔하게 발생하며 50대 무렵에 잘 나타납니다.

 

- 연축성 발성 장애

 

 

 

연축성 발성 장애는 평소에는 후두 근육이 정상적으로 유지되지만 말할 때 성대 근육이 수축하여 숨이 막혀서 말을 잇지 못하거나 목이 조이는 것처럼 말을 하는 증상입니다.

 

이는 대개 천천히 진행되며 감염 증후 또는 직업적 스트레스로 인해 발생합니다.

 

- 사지 근육 긴장 이상증

 

사지 근육 긴장 이상증은 사지의 근육이 불수의적으로 수축함으로써 꼬이거나 반복적인 운동이 일어나고 비정상적인 자세가 나타나는 증상입니다.

 

 

치료

 

 

 

근육긴장이상증은 뇌신경계 이상으로 발생하는 질환으로 초기에 정확한 진단을 받으면 충분히 치료 가능한 질환입니다.

 

일반적으로 항콜린제를 사용하고 최근에는 보톡스를 국소적으로 투여하기도 합니다.

주사를 맞은 며칠 이후부터 증상이 호전되며 3개월 정도 지속됩니다.

 

소아의 도파민 반응 근육 긴장 이상으로 인한 근육 긴장 이상증의 경우, 도파민을 투여하면 증상이 극적으로 호전됩니다.