특발성 폐섬유증

안녕하세요.

 

혹시 폐섬유증이란 질병을 알고 계신가요?

 

한진그룹의 조양호 회장의 사인으로 추정되면서 알려지기도 했고 2012년에 발생한 가습기 살균제 사건으로 많이들 알고 계실 것입니다.

 

가습기 살균제 사건처럼 유해 화학물질로 인해 발생하는 폐섬유증과 달리 원인도 모른 채 폐가 굳어버리는 폐섬유증이 있습니다.

 

바로 특발성 폐섬유증입니다.

 

오늘은 같은 폐섬유증이지만 특발성 폐섬유증은 무엇이 다른지 알아보도록 하겠습니다.

 

 

특발성 폐섬유증이란?

 

폐섬유증은 폐조직이 돌처럼 굳어서 폐기능이 떨어져 심각한 호흡장애를 불러오는 호흡기 질환입니다.

폐가 굳는다는 뜻은 섬유질 결합조직이 과다 누적되는 것을 의미하며 염증이 생기고 낫고를 반복되면 폐섬유화가 발생합니다.

섬유화가 진행되면 폐 벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어들어 호흡에 문제가 생깁니다.

 

보통 류마티스 질환이나 방사선, 곰팡이 노출 등이 원인인데 이와 다르게 특별한 원인 없이 발생하는 것이 '특발성 폐섬유증'입니다.

 

특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환과 함께 원인 없이 발생하는 질환 중 환자가 가장 많은 질환입니다.

'특발성'이란 단어가 붙은 이유는 특별한 원인이 밝혀지지 않은 질환이라는 뜻으로

천식이나 COPD(만성 폐쇄성 폐질환)와 달리 많이 알려지지 않았지만 치료는 더 어려운 난치성 질환입니다.

 

간질성 폐렴의 일종으로 진단 후 수년 내에 사망할 위험이 높고 예후가 좋지 않습니다.

국내에서는 10만 명당 10~40명이 특발성 폐섬유화를 앓고 있다는 통계가 존재하고 진단을 받은 후 평균 생존 기간은 3~5년입니다.

 

원인

 

이 질환에 대한 원인은 특별히 밝혀져있지 않습니다.

하지만 위험인자로 직업적, 환경적, 유전적, 방사선 노출 등 여러 요소들이 추측되고 있습니다.

이렇게 명확한 원인이 없어 치료하기가 어렵습니다.

최근 연구에서는 자가면역질환이 원인으로 추측되고 있습니다.

외부 박테리아를 죽여야 할 항체가 우리 자체의 세포를 파괴시켜 병을 일으키는 현상을 가리킵니다.

 

즉, 항체가 공격할 대상을 구별하지 못해서 발생하는 것입니다.

 

증상

 

폐에 염증이 발생하는 질환으로 기침, 가래, 호흡곤란 증상이 발생합니다.

 

젊은 사람과 여성에게는 잘 발생하지 않으며 환자의 80%가 50세 이상의 남성 흡연자로 1~2년에 거쳐 호흡이 서서히 불편해지고 예전과 다르게 마른기침이 자주 납니다.

 

심해지면 저산소증으로 입술이 파랗게 변하는 청색증과 손가락 끝 모양이 뭉툭하고 둥글게 변하는 곤봉지 증상이 나타날 수 있습니다.

 

병이 진행되면서 폐포가 파괴돼 허파가 딱딱하게 변하여 혈액을 보내는 우심실에 큰 부하가 걸리게 됩니다.

이것을 폐동맥 고혈압이라 하며 우측 심장성 심부전이 발생할 수도 있습니다.

 

진단

 

폐섬유화 증상이 나타나거나 가족 중에서 특발성 폐섬유증 환자가 있거나 50세 이상 흡연자라면 1년에 한 번 엑스레이 촬영으로 조기발견하는 것이 중요합니다.

 

확진은 엑스레이나 컴퓨터 단층촬영(CT), 폐기능 검사, 기관지 내시경 검사 등으로 진단하는데 여기서 발견되지 않는 경우에는 허파 조직검사로 확진합니다.

 

치료

 

특발성 폐섬유화는 완치가 거의 불가능해 폐섬유화 진행을 최대한 늦추는 항섬유화제인 약물 복용 치료가 기본입니다.

심한 폐섬유증 환자는 폐 이식 수술을 고려하지만 65세 이상은 이식에 대한 부담 때문에 잘하지 않습니다.

 

주로 치료에 사용하는 약물로는 피르페니돈 성분인 피레스파를 가장 많이 사용합니다.

피르페니돈 성분은 2008년 일본에서 항섬유화제로 개발되어 미국 FDA 승인을 받았습니다.

2012년에 일동제약에서 출시해 보험 급여 기준 확대로 인해 월 10만 원 정도면 치료를 받을 수 있게 됐습니다.

 

특발성 폐섬유증은 급성악화가 되기도 하는데 이때 폐렴이 함께 발생하게 된다면 사망할 수 있을 정도로 위험합니다.

 

약물 치료를 하면 급성악화 위험도 줄어드니 초기에 약물 치료를 하는 것이 중요합니다.

 

주의사항

 

급성 악화가 오면 평균 생존 기간이 60개월에서 15개월로 급감합니다.

 

따라서 급성 악화가 오지 않도록 감염과 흡연, 대기오염과 같은 위험 요인 접촉을 최대한 차단해야 합니다.

요즘과 같이 전염병이 유행할 때는 병에 걸리지 않도록 방역도 철저히 해야 합니다.

 

함섬유화제를 복용하고 있다면 부작용의 유무와 질환의 진행 정도 등을 정기적으로 진료받아 확인해야 합니다.