전신성 홍반성 루푸스에 대하여

안녕하세요.

 

루푸스라는 질병을 알고 계시나요?

 

미국의 팝스타인 아리아나 그란데가 앓고 있고 행복전도사로 알려진 방송인 최윤희 씨가 생전에 앓았던 질환입니다.

 

다소 생소한 이름인 질환인 루푸스는 완치는 어렵지만 일상생활에 지장을 주지 않을 정도로 관리할 수 있는 질병입니다.

오늘은 이런 루푸스, 전신성 홍반성 루푸스에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 

전신성 홍반성 루푸스란?

 

전신성 홍반성 루푸스는 남성보다 가임기 여성에게 많이 발생하는 대표적인 만성 자가면역 질환입니다.

 

자가면역 질환은 우리 몸 안의 B 림프구, T 림프구, 대식세포 등 면역세포와 면역항체가 외부에서 들어오는 물질만 공격해야 되는데 자신의 건강한 조직을 공격해 발생하는 신체의 손상을 뜻합니다.

 

이상 자가항체가 공격함으로써 피부나 관절, 폐, 신경 조직 등 전신의 어느 곳에서나 염증 반응이 일어날 수 있습니다.

 

침범하는 장기의 범위나 염증 정도가 매우 다양해, 루푸스 환자 천명을 모아놓으면 증상과 예후가 모두 달라 '천의 얼굴을 가진 질환'이라고 불립니다.

 

루푸스는 발병 부위에 따라 두 가지로 분류되는데,

피부에만 나타나 흉터가 남는 피부성 루푸스와 신체 여러 군데 증상이 나타나는 전신성 루푸스가 있습니다.

 

루푸스의 대표적인 증상인 피부 발진이 늑대에 물린 자국과 비슷해 루푸스라고 불리게 되었습니다.

 

원인

 

루푸스의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.

 

다른 자가면역 질환처럼 감염에 의해 유발된 이상 면역 체계에 호르몬, 유전적, 환경적 요인이 복합적으로 작용해 비정상적인 면역 반응이 발생한 것으로 추정하고 있습니다.

 

한 연구에 의하면 유전적인 요소도 있다고 하지만 어머니에게서 딸에게와 같은 직접적인 유전의 증거는 없습니다.

 

다른 원인으로는 바이러스 감염이나 극심한 과로와 스트레스, 고혈압, 심장질환, 발작증, 정신질환에 대한 약품이 원인이 될 수 있다고 추측합니다.

 

루푸스는 젊은 가임기 여성에게 많이 발병하는데 이는 호르몬의 작용에 의한 것으로 설명합니다.

생리 직전이나 임신 중, 출산 후 증상이 더욱 악화되는 것과 관련이 있을 것으로 예상하고 있습니다.

 

증상

 

루푸스는 신체 어디든지 증상이 나타날 수 있습니다.

 

초기에는 발열, 관절통, 전신 쇠약감, 우울증, 극심한 피로감, 체중 감소 등이 나타납니다.

 

피부에 발생하는 증상으로는 얼굴에 나타나는 나비모양의 발진과 광과민증, 탈모 증상이 있습니다.

발진은 호전과 악화를 반복하며 흉터를 남기고 치유됩니다.

 

피부뿐만 아니라 점막에도 증상이 나타나는데 이는 코, 항문, 생식기 등 전신에 나타날 수 있으며 구강 궤양이 가장 흔합니다.

 

관절통과 관절염은 가장 흔한 증상으로 주로 손과 팔목과 같은 작은 관절과 무릎 관절에 발생합니다.

 

또한 신장 기능을 유심히 지켜보아야 할 필요가 있습니다.

 

신부전이나 신증후군이 발생하기 전까지는 특별한 증상이 나타나지 않지만 25~75%의 환자가 신장 기능에 이상이 생길 정도로 흔한 양상이니 주의가 필요합니다.

 

이 외에도 우울증, 두통, 집중력 저하와 같은 뇌신경 증상과 복막염 등이 발생할 수도 있고

젊은 나이지만 동맥경화가 잘 일어나 심근경색이 발생하는 경우도 있습니다.

 

진단

 

루푸스는 증상이 환자마다 매우 다양하고 증상이 몇 주부터 몇 년에 걸쳐 기간이 천차만별로 나타나 진단이 매우 어렵습니다.

 

진단은 환자의 증상과 병력, 일반 혈액 검사, 항핵항체(ANA)와 같은 면역 기능과 관련된 특수 혈액검사, 소변 검사를 통해 이루어집니다.

 

치료

 

환자의 증상에 따라 질병의 활동성을 판단하고 다른 질환의 유무를 파악해 치료법을 결정합니다.

 

근육통, 관절통, 피로감, 홍반 등은 위험한 증상이 아니므로 비스테로이드 항염제나 항말라리아제 등 약물치료와 증상에 대한 보존적 치료를 합니다.

 

그러나 신장, 폐, 심장, 뇌신경과 같은 주요 장기를 침범한 경우에는 고용량의 스테로이드나 면역억제제를 투여하는 것과 같이 적극적인 치료가 필요합니다.

 

환자의 상태가 갑자기 위중해질 수 있으므로 주기적인 검사가 필요합니다.

 

주의 사항

 

루푸스는 햇빛이나 감기와 같은 감염성 질환, 임신, 출산, 스트레스, 다른 질병을 위해 복용한 약물 등에 의해 악화될 수 있습니다.

 

또한 장기간 스테로이드와 같은 약물치료는 골다공증과 근육감소가 발생할 수 있으므로 칼슘과 단백질 섭취를 권장하며 규칙적인 유산소 운동, 근력 운동이 필요하며 충분한 숙면을 취하는 것이 중요합니다.

 

매년 독감 예방 접종을 하는 것이 좋으며 경우에 따라 폐렴 예방접종을 하는 것이 필요합니다.

 

 

루푸스 환자는 과거보다 더 오래 살 수 있게 되었습니다.

이는 치료법의 발전과 정기적인 건강 검진으로 인해 루푸스의 조기 진단과 치료, 추적검사로 질환이 악화되는 것을 막았기 때문입니다.

 

루푸스는 평소 관리만 제대로 한다면 일상생활에 전혀 문제가 없는 질환이지만 언제든지 악화될 수 있으므로 주기적인 검사가 필요합니다.